Системна прогресивна склеродермия

В монографията са разгледани съвременните схващания за мястото и ролята на основните патогенни фактори при развитието на системната прогресивна склеродермия, клиничните прояви от страна на различни системи, диагностиката и принципите на лечение. Представени са биологичната същност на всеки един от патогенетичните елементи, ролята им при възникване и развитие на автоимунната възпалителна реакция и конкретното им проявяване при това заболяване. Отразени са световните постижения в последните десет години, резултатите на български изследователи, проучвали различни аспекти на заболяването и резултати от изследванията на авторите, проведени при 69 болни за период от 15 години. Книгата е предназначена за лекари от общата практика, интернисти, ревматолози и студенти, които искат да разширят знанията си в областта на ревматологията.

"Системната прогресивна склеродермия е системно съединителнотъканно заболяване с все още неизяснена етиологи, сложна автоимунна патогенеза, разнообразна клинична картина, прогресивен ход и сериозна прогноза. Основният патологичен процес се изразява в дифузно разрастване на съединителна тъкан в кожата и вътрешните органи. Клиничното многообразие на болестта включва леки форми с ниска активност и локално ангажиране на кожата, с бавен ход, без системни висцерални прояви и тежки форми, с висока активност, много бърза еволюция, тежка висцерална патология и висок леталитет.

Превес се дава на патогенетичните проучвания от последните 10 години. Представени са някои съвременни инструментални и лабораторни диагностични методики, позволяващи прецизна и своевременна диагностика. В главата за лечение са разгледани съвременните възможности за повлияване на съдовите промени, имунните нарушения и фибротичния процес."
Из книгата

Предговор
Използвани съкращения
Увод
Системни автоимунни заболявания на съединителната тъкан (колагенози)
Системна прогресивна склероза (системна прогресивна склеродермия)

• Определение и класификация
• Демографска характеристика
• Генетични фактори
• Хромозомни аномалии

Етиологични фактори

• Химеризъм
• Реакция на отхвърляне на присадка
• Инфекциозни агенти
• Химични агенти
• Неврологични фактори

Съвременни схващания за патогенезата на системната склеродермия

• Роля на съдовата система в патогенезата
• Роля на имунната система в патогенезата

Патологоанатомични промени
Клинична картина

• Синдром на Raynaud
• кожни прояви
• Ставно-мускулно засягане
• Белодробни промени
• Сърдечно-съдови промени
• Бъбречни промени
• Промени в храносмилателната система
• Неврологични прояви
• Ендокринни прояви

Активност на заболяването

• Степени на активност

Еволюция и прогноза

• Асоциация с неопластични заболявания
• Еволютивност
• Преживяемост и леталитет

Бременност и системна склеродермия
Припокриващи синдроми. Недиференцирана съединително-тъканна болест

• Склеродерма-полимиозит припокриващ синдром (склеродерматомиозит, склеромиозит)
• Припокриващ синдром със системен лупус
• Припокриващ синдром с болестта на Sjogren
• Припокриване с ревматоиден артрит
• Недиференцирана съединителнотъканна болест

Лабораторна диагностика
Ранна склеродермия
Клинични варианти

• Системна склеродермия sine scleroderma
• Вариант Crest (синдром на Thibierge-Weissenbach, синдром на Winterbauer-Carr)
• Склеродермия при мъжете
• Дифузен еозинофилен фасциит
• Еозинофилия-миалгия-синдром
• Синдром Toxic oil

Диагноза
Лечение

• Антипролиферативна терапия
• Артериална пулмонална хипертония
• Медикаменти, повлияващи имунните механизми
• Препарати, повлияващи съдовите прояви
• Препарати, повлияващи мекотъканните калцификати
• Симптоматична терапия

Библиография