Миелопролиферативни неоплазии. Минало, настояще и бъдеще

Темата на монографията засяга миелопролиферативните неоплазии (МПН), хетерогенна група от хематологични моноклонални заболявания, характеризиращи се с първично нарушение на кръвотворните стволови клетки с последваща ексцесивна продукция на зрели клетки от еритроидния, гранулоцитния и мегакариоцитния ред. Представлява подробен и задълбочен обзор на най-новите познания в областта на МПН. Представените собствени резултати от автора демонстрират детайлно познаване и опит в морфологичната оценка на МПН. Съвременният поглед върху биологията, диагнозата и терапевтичните възможности на тези заболявания е предпоставка монографията да стане полезен наръчник на обучаващи се специалисти в областта на клиничната хематология, патология, имунология и генетика.

МУ Проф. Д-р Параскев Стоянов
Варна, 9002
ул. Марин Дринов 55
press@mu-varna.bg

Обща характеристика на МПН

• Исторически данни
• Общи характеристика на МПН
• Епидемиологични данни
• Рискови фактори за развитие на МПН
• Патогенеза на МПН
• Активиращи мутации, които водят до миелопролиферация при МПН
• Допълнителни мутации участващи в патогенезата на МПН
• JAK/STAT сигнален път
• STAT протеини при МПН
• Други сигнални пътища при МПХ
• Отрицателна регулация на вътреклетъчното сигнализиране при МПН
• Ролята на съпътстващи мутации и клонална еволюция
• Роля на микросредата в патогенезата на МПН и развитието на фиброза
• Роля на костномозъчната фиброза
• Роля на ангиогенезата
• Роля на негенетични фактори
• Нарушения в хемостазата
• Патогенеза на тромбозата възникваща при пациените с МПН
• Патогенеза на хеморагиите при МПН
• Поставяне на диагноза
• Морфология на мегакариоцитите
• Оценка на костномозъчната фиброза
• Промени в морфологията на МПН, вследствие на провеждано лечение

Полицитемия вера

• Определение и обща характеристика
• Епидемиология
• Патофизиология на ПВ
• Клинична картина
• Лабораторни изследвания
• Периферна кръв. Особености в кръвната картина
• Молекулярно-генетично изследване
• Морфология на костния мозък
• Полицитемия вера JAK2 екзон 12
• Прогресия на ПВ (пост-полицитемична миелофиброза)
• Диагноза
• Диференциална диагноза на ПВ
• Лечение на ПВ
• Лечение на пациенти с нисък риск
• Лечение на пациенти с висок риск
• Хирургично лечение
• Токсичност и нежелани ефекти свързани с лечението
• Прогноза на ПВ
• Усложнения на ПВ

Есенциална тромбоцитемия (ЕТ)

• Определение и обща характеристика
• Епидемиология
• Клинична картина
• Лабораторни изследвания при ЕТ
• Изследване на периферна кръв. Особености в кръвната картина
• Молекулярно-генетично изследване
• Морфология на костния мозък
• Поставяне на диагноза ЕТ
• Диференциална диагноза на ЕТ
• Прогноза и прогресия на ЕТ
• Усложнения на ЕТ
• Лечение на ЕТ
• Възможности за лечение на пациенти с непоносимост към хидроксиурея
• Лечение по време на бременност

Първична миелофиброза

• Локализация
• Епидемиология
• Етиология
• Клинична картина
• Макроскопски вид на екстрамедуларната хемопоеза
• Префибротична миелофиброза (пре-ПМФ)
• Лабораторни изследвания при пре-ПМФ
• Изследване на периферна кръв. Особености в кръвната картина
• Морфология на костния мозък в префибротичния стадий на ПМФ
• Разгърната първична миелофиброза
• Лабораторни изследвания при разгърната фаза на ПМФ
• Диагноза
• Диференциална диагноза
• Прогноза и прогресия на ПМФ
• Лечение на ПМФ
• Симптоматично конвенционално лечение при ПМФ
• Спленектомия
• Алогенна трансплантация на хематопоетични стволови клетки - Allogeneic hematopoietic stem cell transplant (AHSCT)
• Лъчетерапия
• Трансюгуларен интрахепатален портосистемен шънт
• Бластна трансформация

Бъдещи насоки в лечението на МПН

• Медикаменти, повлияващи процеса на апоптозата
• Медикаменти, повлияващи пътя на TP53
• Медикаменти, повлияващи микросредата на хемопоетични стволови клетки
• Инактивиране на TGF-b
• Медикаменти повлияващи фиброзата
• Епигенетично насочени терапии

Заключение